Amélogenèse imparfaite : guide complet

Article rédigé par le 9 juillet 2024

L’amélogenèse imparfaite (ou AI) désigne un groupe d’anomalies de développement d’émail dentaire (la partie dure de la dent). Elle est due à des mutations génétiques.

L’amélogenèse imparfaite affecte la structure et l’apparence de l’émail dentaire donnant des dents fragiles, sensibles et inesthétiques. Elle se manifeste dès la petite enfance, au moment de l’éruption des dents de lait (dents temporaires).

Découvrez l’amélogenèse imparfaite dans cet article rédigé par un professionnel bucco-dentaire. Après un rappel de l’émail dentaire, vous trouverez tout sur l’amélogenèse imparfaite : sa définition, ses différents types, ses conséquences et sa prise en charge.

Les 4 points essentiels à retenir

  1. L’amélogenèse imparfaite est une maladie due à des mutations génétiques pendant la formation de l’émail dentaire.
  2. Il existe 4 types principaux d’amélogenèse imparfaite. Ils peuvent être soit un défaut qualitatif de l’émail soit un défaut quantitatif ou les deux.
  3. Les conséquences de l’amélogenèse imparfaite sont des dents de mauvaise qualité carieuses, sensibles et qui s’abiment facilement. Elle peut aussi avoir des répercussions au niveau psycho-social.
  4. La prise en charge de l’amélogenèse imparfaite est pluridisciplinaire (dentiste, généticien clinicien, pédiatre, psychologue, …). Au niveau bucco-dentaire, la prise en charge doit être entreprise dès la petite enfance et poursuivie jusqu’à l’âge adulte.

Rappel de l’émail dentaire, l’objet de l’anomalie lors d’une amélogenèse imparfaite

L’émail dentaire est la couche externe d’une dent. C’est la partie visible et dure de la dentition. Il est composé de 96 à 98% de minéraux dont un mélange de phosphate de calcium cristallin (hydroxyapatite) ainsi que du fluor, du magnésium, du brome et du strontium.

Habituellement, l’émail dentaire est de couleur blanc-grise. Mais comme il est semi-translucide, l’émail peut virer au jaune lorsqu’il laisse transparaître la dentine.

Bon à savoir : la dentine, de couleur jaunâtre, est l’élément dentaire recouvert par l’émail. C’est la partie la plus massive des dents. La dentine (humaine) est l’équivalent de l’ivoire chez les animaux.

L’émail dentaire assure un rôle protecteur vis-à-vis de la couche interne de la dent. En effet, il protège la dentine et la pulpe dentaire (partie centrale de la dent par où passent les nerfs et les vaisseaux sanguins) des attaques des bactéries et des acides présents dans notre cavité buccale, notamment des acides d’origine alimentaire.

Qu’est-ce qu’une amélogenèse imparfaite ?

Une amélogenèse imparfaite (ou AI) est une maladie génétique rare caractérisée par un défaut de développement de l’émail dentaire. Au niveau mondial, sa prévalence est d’à peu près 1 sur 7.000.

Bon à savoir : une maladie est considérée « rare » lorsqu’elle touche moins d’une personne sur deux mille (prévalence inférieure à 1 sur 2.000).

L’amélogenèse imparfaite est due à des mutations génétiques durant la formation dentaire (que ce soit pour la formation des dents de lait ou la formation des dents permanentes). Au cours de son développement, l’émail s’altère donnant des dents de structure et d’apparence anormales.

L’amélogenèse imparfaite peut être totalement isolée. Elle peut également faire partie d’un syndrome (où elle est associée à d’autres manifestations rénales, neurologiques, dermatologiques, …).

Bon à savoir : il existe environ 120 syndromes où l’amélogenèse imparfaite est un des symptômes comme le syndrome Émail-Rein et le syndrome de Jalili (amélogenèse imparfaite associée à une atteinte visuelle).

Les différents types d’amélogenèse imparfaite

A l’heure actuelle, on compte environ 200 mutations génétiques sur plus de 70 gènes qui provoquent une amélogenèse imparfaite. Ce qui explique les nombreux types de cette maladie héréditaire.

On dénombre 4 types principaux d’amélogenèse imparfaite. Chacun peut être divisé en 17 ou 18 sous-types en fonction des mutations génétiques responsables de la maladie.

Type I : amélogenèse hypoplasique

Il s’agit d’un défaut quantitatif de l’émail dentaire. L’anomalie se produit au début du développement de l’émail. Les cellules à l’origine de l’émail n’arrivent pas à se diviser convenablement. Ce qui va donner un émail très fin voire un émail absent.

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L’amélogenèse hypoplasique se manifeste par des dents brunes, petites et mal implantées. De plus, elles ont une surface rugueuse avec des dépressions linéaires.

Type II : amélogenèse hypomature

C’est un défaut qualitatif de l’émail dentaire. L’anomalie survient à la fin du processus de formation de l’émail. Les tissus de l’émail ont une calcification insuffisante et défectueuse. L’émail est alors moins dur par rapport à la normale.

Les dents sont de couleur jaune-brune ou d’aspect marbré. Elles sont cassantes. Leur surface est lisse accompagnée ou non de stries verticales.

Bon à savoir : dans ce type d’amélogenèse imparfaite, on observe souvent des problèmes de malocclusion dentaire associés.

Type III : amélogenèse hypominéralisé

C’est un autre défaut qualitatif de l’émail. L’anomalie se produit lors de la calcification de la partie organique de l’émail. L’épaisseur de l’émail est normale mais il y a un défaut de minéralisation.

Les dents sont jaunes brunes. Elles sont molles et très cassantes. Elles ont tendance à chuter ou engendrent des problèmes de sensibilité dentaire.

Type IV : amélogenèse hypomature-hypoplasique

C’est une combinaison des deux premiers types d’amélogenèse (type I et II). Généralement, ce type IV est associé au taurodontisme (anomalie de la forme et de taille de la chambre pulpaire d’une dent).

L’émail est mince et les dents sont tachetées. Elles peuvent être de couleur blanchâtre, brunâtre ou jaunâtre avec une surface lisse.

Avis du professionnel : cette forme tachetée de l’amélogenèse imparfaite peut être confondue avec de la fluorose dentaire. Une radio dentaire est alors nécessaire pour apprécier l’opacité de l’émail (qui est moins opaque lors d’une amélogenèse imparfaite).

Diagnostic d’une amélogenèse imparfaite

Comme vous venez de le voir, les symptômes d’une amélogenèse imparfaite peuvent varier d’un type à l’autre (altération de la couleur, de la forme, de la structure et de la surface de la dent). De plus, il peut y avoir divers signes associés (malocclusion dentaire, sensibilité dentaire, chutes précoces, …).

Quoi qu’il en soit, ce sont les modifications de l’apparence dentaire qui doivent vous pousser à consulter un professionnel. Ces aspects dentaires anormaux sont habituellement observés dès l’apparition des dents de votre bébé (dents de lait) et un peu plus tard, quand votre enfant commence à avoir ses dents définitives.

Un interrogatoire axé sur les antécédents familiaux, un examen oral et des examens radiologiques suffisent à poser le diagnostic d’amélogenèse imparfaite. Des tests génétiques seront demandés pour  le confirmer.

Les conséquences de l’amélogenèse imparfaite

Lorsque votre émail est en défaut (qualitatif ou quantitatif ou les deux), il n’assure plus son rôle de protecteur. Ce qui expose les couches internes de vos dents aux agressions avec pour premiers conséquences : de la sensibilité dentaire et des caries dentaires.

Outre cela, vos dents de mauvaise qualité s’abiment facilement et peuvent tomber lors des gestes quotidiens comme le fait de manger ou de brosser les dents. Ceci est souvent source d’une phobie de la nourriture ou du brossage dentaire chez les enfants atteints d’amélogenèse imparfaite.

Sur le plan psycho-social, du fait de son inesthétisme, l’amélogenèse imparfaite est responsable d’un manque d’estime de soi. Et de l’autre côté, elle peut être un motif de rejet de la société.

C’est en ce sens que Débora Lopes Salles Scheffel et ses collaborateurs ont mené une  étude sur les anomalies dentaires comme motif d’harcèlement scolaire. Ils ont rapporté le cas d’une fillette de 10 ans atteinte d’amélogenèse imparfaite qui a demandé à changer de denture (extraction de toutes ses dents et pose de prothèses) suite aux moqueries de ses camarades.

Prise en charge de l’amélogenèse imparfaite

La prise en charge de l’amélogenèse ne relève pas seulement du dentiste. Ce dernier travaille en étroite collaboration avec un généticien clinicien, un pédiatre, un psychologue, …

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Sur le plan bucco-dentaire,  la prise en charge de l’amélogenèse imparfaite devrait commencer dès la petite enfance et se poursuivre vers l’âge adulte. Une visite régulière chez le dentiste (au moins deux fois par an) est recommandée pour suivre l’évolution des symptômes du patient.

Il est aussi conseillé :

  • de respecter les règles d’hygiène bucco-dentaire (au moins deux brossages dentaires par jour avec utilisation de fil dentaire le soir)
  • d’utiliser un dentifrice spécial pour la sensibilité dentaire
  • d’avoir une alimentation pauvre en sucre et en substances acides
  • de faire des bains de bouche à la Chlorhexidine (un antiseptique)

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De manière générale, chez les petits, des couronnes métalliques seront posées pour protéger leurs dents de lait. Chez l’adulte, les restaurations avec des couronnes dentaires sont les plus utilisées.

Quand consulter ?

Dès que vous voyez une déformation de dents chez votre bébé, n’hésitez pas à consulter un dentiste, notamment s’il y a des cas similaires dans votre famille. Sachez que certains défauts de l’émail peuvent être visibles sur des radios dentaires avant même l’éruption des dents.

En outre, une prise en charge de l’amélogenèse imparfaite dès la petite enfance permet d’éviter les complications (carie, sensibilité,…) de la maladie. Elle permet également de mettre en place un calendrier de suivi de votre enfant jusqu’à son âge adulte.

Par ailleurs, si vous avez de l’amélogenèse imparfaite, ne négligez pas vos visites régulières chez votre dentiste. Vos dents sont fragiles, consultez au moindre symptôme dentaire qui apparait.

Si vous cherchez un spécialiste dans votre région, consultez notre répertoire.

Témoignages

Bonjour à tous

J’écrits aujourd’hui pour avoir quelques information sur ma maladie qui est l’amélogenèse imparfaite : elle se caractérise par un manque d’email sur toutes les dents (dents jaunes voir pratiquement marron). De plus, elle est héréditaire.


Je voudrais savoir si parmi vous tous, il y aurait des personnes atteinte de cette maladie rare car en cas de soins ces derniers s’avèrent très coûteux. Pour cela, il faudrait que l’on me refasse toute la dentition (10 mille euro). Et si vous avez pu vous faire soigner, quelles démarches avez-vous faites ?

J’attends vos réponses avec impatience.

Voir la suite de la conversation sur Doctissimo.

Références

Articles et ressources utilisées dans la création de cet article
Fluorose dentaire : préventions et traitements
Malocclusion : tout savoir sur cette condition particulière
Sensibilité dentaire : solutions rapides et efficaces
Carie dentaire : causes, manifestations et traitements efficaces

Débora Lopes Salles Scheffel, Fabiano Jeremias, Camila Maria Bullio Fragelli, Lourdes Aparecida Martins dos Santos-Pinto, Josimeri Hebling, Osmir Batista de Oliveira Jr. Esthetic dental anomalies as motive for bullying in schoolchildren. Eur J Dent. 2014 Jan-Mar; 8(1): 124–128. Doi : 10.4103/1305-7456.126266. PMID : 24966759.

https://www.information-dentaire.fr/formations/amlogense-imparfaite-une-prise-en-charge-mdicale-et-psychologique-pour-aller-au-del-des-dfis-techniques-et-esthtiques

https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2021-09/synthese_mg_aplasie_majeure_d_oreille_2021-09-02_16-54-48_465.pdf

https://amelioretasante.com/amelogenese-imparfaite-quest-ce-que-cest-et-comment-est-elle-traitee

https://www.orpha.net/fr/disease/detail/88661

https://www.tete-cou.fr/pathologies/maladies-rares-orales-et-dentaires/amelogenese-imparfaite

https://en.wikipedia.org/wiki/Amelogenesis_imperfecta

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