Canal épendymaire : Anatomie et troubles

Article rédigé par le 26 avril 2024

Vous êtes-vous déjà demandé comment le cerveau et la moelle épinière communiquent et se protègent contre les blessures et les maladies ? Au cœur de cette dynamique complexe se trouve le canal épendymaire, un acteur clé dans la gestion du liquide céphalo-rachidien qui enveloppe et protège nos précieuses structures nerveuses centrales.

Les troubles associés au canal épendymaire, bien que moins connus, peuvent avoir des répercussions profondes sur la santé neurologique.

De la syringomyélie à l’hydromyélie, en passant par les tumeurs épendymaires, cet article rédigé par un professionnel de santé fournira un aperçu approfondi de ces affections, de leurs diagnostics et de leurs options de traitement.

Les 4 points clefs à retenir

  • 1. Les anomalies du canal épendymaire, comme la syringomyélie et l’hydromyélie, peuvent sérieusement affecter la santé neurologique par l’interférence avec la circulation normale du LCR.
  • 2. La syringomyélie et d’autres troubles épendymaires sont diagnostiqués principalement par IRM, qui permet de détecter des anomalies précocement, facilitant ainsi un traitement plus efficace.
  • 3. Les interventions chirurgicales sont souvent nécessaires pour traiter les troubles affectant le canal épendymaire, notamment pour soulager la pression exercée sur la moelle épinière et prévenir des dommages neurologiques supplémentaires.
  • 4. Les tumeurs épendymaires, qui se développent à partir des cellules du canal épendymaire, peuvent obstruer la circulation du LCR et augmenter la pression intracrânienne, nécessitant souvent des traitements combinés de chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie.

Définition du canal épendymaire

L’épendyme est une fine couche de cellules qui recouvre l’intérieur des ventricules du cerveau, ces petites « poches » remplies de liquide au cœur de notre cerveau, ainsi que le canal central de la moelle épinière, souvent appelé le canal épendymaire.

Contrairement à ce que l’on pourrait penser, l’épendyme ne produit pas directement le liquide céphalo-rachidien (LCR), mais aide plutôt à le faire circuler et à maintenir un environnement stable pour le cerveau et la moelle épinière. Le LCR est en fait produit par une structure spéciale appelée plexus choroïde, située dans les ventricules du cerveau.

Le canal épendymaire, ou canal central, est comme un petit tunnel qui court au milieu de la moelle épinière, allant de la base du cerveau jusqu’à la fin de la colonne vertébrale.

Ce canal est crucial car il permet au LCR de se déplacer à travers et autour de la moelle épinière, offrant une sorte de coussin protecteur qui absorbe les chocs et transporte des nutriments, tout en aidant à éliminer les déchets des cellules nerveuses.

Anatomie du canal central

Le canal épendymaire, que l’on trouve au centre de notre moelle épinière, est en réalité un vestige de notre développement embryonnaire. C’est là que se trouvait le tube neural, une structure clé dans le développement du système nerveux central de l’embryon.

Dans la partie haute de notre dos, soit la région cervicale et thoracique, ce canal se trouve plutôt vers l’avant de la moelle épinière. En descendant vers le bas du dos, dans la région lombaire, le canal prend une position plus centrale et devient un peu plus large.

Au niveau du cône médullaire — l’extrémité de la moelle épinière — il s’élargit encore plus dans ce que l’on appelle le ventricule terminal. Chez la plupart des adultes, cette dernière partie est moins prononcée ou même absente.

Le canal épendymaire est tapissé d’une couche simple de cellules épendymaires ciliées (les cils sont de petites structures qui aident à déplacer le liquide céphalo-rachidien).

Ces cellules font partie de la névroglie, également connue sous le nom de tissu glial, qui est le système de soutien du cerveau et de la moelle épinière. Ce tissu inclut différents types de cellules :

  • La macroglie, qui comprend les astrocytes et les oligodendrocytes (ces cellules ont des rôles clés dans le soutien structurel et la fonction de la barrière sanguin-cerveau ainsi que dans l’isolation des neurones).
  • La microglie, qui agit comme le système immunitaire du système nerveux central, aidant à protéger contre les infections.
  • Les cellules épendymaires elles-mêmes, qui recouvrent le canal central et les ventricules du cerveau.

Les troubles du canal épendymaire

Les troubles du canal épendymaire impliquent généralement les troubles de la moelle épinière, mais aussi les troubles relatifs à l’épendyme.

La syringomyélie

La syringomyélie est une pathologie rare qui se caractérise par la formation d’une ou de plusieurs cavités à l’intérieur de la moelle épinière. Celle-ci est un cordon situé à l’intérieur de la colonne vertébrale, faisant partie du système nerveux central.

La moelle épinière assure le prolongement du cerveau vers les différentes parties du corps. Elle conduit les messages nerveux provenant du cerveau vers les organes cibles et vice versa.

La transmission des messages se fait par l’intermédiaire des nerfs moteurs (du cerveau aux différentes parties du corps) et les nerfs sensitifs (des différentes parties du corps au cerveau).

Les cavités qui se forment à cause de la syringomyélie s’appellent « syrinx ». Au fil du temps, elles peuvent s’étendre progressivement, endommager la moelle épinière.

Cette situation peut entrainer une insensibilité à la chaleur, des douleurs chroniques, une faiblesse des membres, des troubles de la marche, des troubles sphinctériens et de la fonction sexuelle ainsi que des troubles neurovégétatifs.

Il existe deux types de syringomyélie.

  • La syringomyélie primitive : elle est idiopathique, c’est-à-dire qu’elle n’a pas de cause connue.
  • La syringomyélie secondaire : elle résulte d’un endommagement de la colonne vertébrale ou d’une obstruction du flux du liquide céphalo-rachidien dans le canal épendymaire. Elle peut être liée à une malformation d’Arnold-Chiari. Il s’agit d’une malformation congénitale du cervelet qui provoque une perturbation de la circulation du liquide céphalo-rachidien. Les autres facteurs peuvent être un traumatisme, une méningite, une hémorragie ou une tumeur.

La syringomyélie peut être dépistée par une radiographie, une ponction lombaire, un scanner ou une IRM. Cette dernière est la plus fiable. Elle permet de mettre en évidence la cavité de la syringomyélie contenant du LCR.

Quant au traitement, cette maladie nécessite un suivi à long terme. Une intervention chirurgicale semble indispensable en cas de dégradation neurologique progressive. Le type d’intervention est déterminé en fonction du type et de la source de la maladie.

Pour en savoir plus sur la syringomyélie, consultez l’article suivant.

L’hydromyélie

C’est un trouble qui se définit par une dilatation anormale du canal épendymaire. Cette extension du canal de l’épendyme occasionne l’accumulation du liquide céphalo-rachidien. Comme conséquences, la pression exercée sur les cellules de la moelle épinière se trouve augmentée, provoquant ainsi des lésions.

Du point de vue étiologique, l’hydromyélie est associée à l’hydrocéphalie ainsi que d’autres malformations congénitales telles que le syndrome de Chiari et le syndrome de Dandy-Walker.

On a souvent tendance à mélanger la syringomyélie et l’hydromyélie. C’est peut-être parce que tous deux représentent un trouble du canal épendymaire qui concerne une accumulation anormale du liquide céphalo-rachidien.

L’accumulation anormale de LCR résulte généralement d’une anomalie perturbant sa circulation ce qui l’oblige à se frayer un autre chemin. La différence est que pour la syringomyélie, cette accumulation se fait à l’extérieur du canal épendymaire, dans une cavité fermée.

En revanche, pour le cas de l’hydromyélie, le LCR s’accumule à l’intérieur du canal épendymaire et se trouve en relation au quatrième ventricule du cerveau. L’hydromyélie est plutôt fréquent chez les enfants tandis que la syringomyélie se rencontre chez les adultes.

Les symptômes et les effets de l’hydromyélie sont à peu près identiques à ceux de la syringomyélie (symptômes neurologiques, cités plus haut). C’est aussi pourquoi les procédures à suivre pour leur diagnostic et leur traitement sont presque similaires (imagerie médicale puis traitement souvent chirurgical).

Les tumeurs épendymaires

Ce sont des pathologies qui résultent de la multiplication anarchique des cellules épendymaires. En d’autres termes, il s’agit de la formation d’une tumeur cancéreuse bénigne.

Leur étiologie s’explique par des facteurs à l’instar d’une mutation. L’éminence de ces tumeurs pourrait troubler la circulation du LCR, et parfois elles se développent et se propagent même dans l’épendyme. On parle alors de « épendymomes ».

Il y a 4 types d’épendymomes selon les degrés assignés par l’OMS.

  • Grade I – Sous-épendymomes : ces tumeurs se caractérisent par une croissance plutôt lente.
  • Grade II – Épendymomes myxopapillaires : il s’agit aussi de tumeurs qui se développent lentement.
  • Grade III – Épendymomes : cette catégorie inclut la forme la plus fréquemment rencontrée des épendymomes. Elle se subdivise en plusieurs variantes, telles que les épendymomes cellulaires, papillaires, à cellules claires, et tancytiques.
  • Grade IV – Épendymomes anaplasiques : ces tumeurs se distinguent par une croissance rapide.

À mesure que les tumeurs épendymaires progressent, elles ont tendance à grossir, perturbant ainsi le flux normal du liquide céphalo-rachidien (LCR).

Cette croissance peut entraîner une obstruction partielle ou complète des voies de circulation du LCR, provoquant une augmentation de la pression à l’intérieur du crâne, connue sous le nom de pression intracrânienne.

Cette condition peut, à son tour, conduire au développement d’une hydrocéphalie, une complication grave caractérisée par une accumulation excessive de LCR dans les cavités cérébrales, entraînant une augmentation de la taille de la tête, en particulier chez les nourrissons dont les sutures crâniennes ne sont pas encore fermées.

Les symptômes des tumeurs épendymaires varient selon leur localisation, leur taille et la gravité de la situation. Mais généralement, elles se manifestent par  des :

  • Céphalées  (maux de têtes) ;
  • Nausées et vomissements ;
  • Raideur au niveau de la nuque ;
  • Troubles de la vision ;
  • Problèmes de coordination ;
  • Problèmes d’équilibre ;
  • Retard de développement chez les enfants ;
  • Irritabilité remarquable et des modifications d’humeur ;
  • Douleurs lombaires (signe moins fréquent).

Les sujets les plus atteints de cette pathologie sont surtout les enfants, mais aussi les adultes ayant franchis ou dépasser la trentaine.

La gravité des tumeurs de l’épendyme fait que la prise en charge est cruciale. Elle débute par un diagnostic qui regroupe un examen clinique, un examen physique et neurologique, des tests d’imagerie comme l’IRM puis une biopsie ou une résection totale de la tumeur pour des analyses histologiques.

Quand le diagnostic est confirmé, le patient peut être traité par radiothérapie, chimiothérapie et chirurgie pour retirer et tuer les cellules tumorales. Si la prise en charge est mal réalisée, il peut y avoir une recrudescence des tumeurs.

Quand consulter un médecin ?

Voici quelques signes et symptômes pour lesquels vous devriez envisager de prendre rendez-vous médical :

Douleurs persistantes ou inhabituelles

Que ce soit dans le dos, le cou, ou les membres, des douleurs persistantes peuvent être un signe de pression ou de dommage dans la moelle épinière.

Si ces douleurs ne s’améliorent pas avec les traitements habituels comme le repos ou les anti-inflammatoires, une consultation s’impose.

Changements dans la sensation

Si vous remarquez une diminution de la sensibilité au toucher, à la température, ou une sensation de fourmillements ou de brûlure dans vos bras ou vos jambes, il est important de le signaler à votre médecin.

Ces symptômes peuvent indiquer une syringomyélie ou d’autres troubles affectant la moelle épinière.

Faiblesse musculaire

Une faiblesse progressive des bras ou des jambes, surtout si elle affecte votre capacité à accomplir des tâches quotidiennes, doit être évaluée sans délai.

Cela peut refléter une atteinte nerveuse qui nécessite une attention médicale rapide.

Troubles de la fonction sphinctérienne

Des changements dans le contrôle de la vessie ou des intestins, comme une urgence accrue ou une incontinence, peuvent également signaler un problème au niveau du canal épendymaire.

Difficultés de coordination et d’équilibre

Des troubles de la marche ou une coordination générale altérée sont des signes qui requièrent une évaluation par un spécialiste, car ils peuvent résulter de compressions ou de lésions dans la moelle épinière.

Symptômes chez les enfants

Chez les jeunes enfants, notamment ceux qui ne peuvent pas encore exprimer ce qu’ils ressentent, des signes comme une irritabilité inhabituelle, des changements dans les habitudes de mouvement ou une croissance anormale de la tête peuvent nécessiter une consultation pédiatrique.

Important !
Prendre ces symptômes au sérieux et consulter un neurologue ou un spécialiste de la colonne vertébrale peut faire une grande différence dans la gestion de votre santé.
Ne retardez pas la prise de rendez-vous si vous êtes concerné par l’un des signes évoqués ci-dessus. Votre bien-être et votre qualité de vie en dépendent.

Foire aux questions (FAQ)

Comment le diagnostic des troubles du canal épendymaire est-il effectué ?

Le diagnostic se base principalement sur l’imagerie par résonance magnétique (IRM), qui fournit des images détaillées de la moelle épinière et du canal épendymaire.

Cela aide à identifier les anomalies structurales ou les obstructions qui pourraient perturber la circulation du LCR.

Y a-t-il des facteurs de risque connus pour les troubles du canal épendymaire ?

Certains troubles génétiques, comme la malformation d’Arnold-Chiari, peuvent augmenter le risque de troubles du canal épendymaire.

Les blessures à la colonne vertébrale ou les infections passées (comme la méningite) peuvent également augmenter le risque.

Peut-on vivre normalement avec un trouble du canal épendymaire ?

Oui, de nombreuses personnes avec des troubles du canal épendymaire mènent une vie active et épanouissante.

Le suivi médical régulier et le traitement approprié sont essentiels pour gérer les symptômes et prévenir les complications.

Références

Les articles et ressources utilisés dans l’élaboration de cet article
  1. https://www.msdmanuals.com/fr/professional/p%C3%A9diatrie/cancers-p%C3%A9diatriques/%C3%A9pendymomes
  2. https://together.stjude.org/fr-fr/%C3%A0-propos-du-cancer-p%C3%A9diatrique/types/brain-spinal-tumors/%C3%A9pendymome.html
  3. http://www.democritique.org/Brain/Canal_%C3%A9pendymaire.svg.xhtml
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