La maladie de Kawasaki : L’essentiel à savoir

Article rédigé par le 4 mars 2024

Découverte par le pédiatre japonais Tomisaku Kawasaki en 1967, la maladie de Kawasaki, également connue sous le nom de syndrome adéno-cutanéo-muqueux, est une affection infantile provoquant des lésions au niveau des vaisseaux sanguins, pouvant éventuellement entraîner des complications cardiaques.

Les enfants touchés nécessitent une hospitalisation, mais heureusement, la majorité d’entre eux guérit sans séquelles grâce à un traitement à base d’immunoglobulines et d’aspirine.

Quels sont les tenants et aboutissants de la maladie de Kawasaki ? Quels symptômes présente-t-elle ? Quelles sont ses causes ? Quelles complications peut-elle engendrer ?

Vous trouverez dans notre article rédigé par une professionnelle de la santé, des réponses détaillées et explicites à ces questions.

Les 5 points importants à retenir

  • 1- La maladie de Kawasaki est caractérisée par l’atteinte des parois des vaisseaux sanguins de moyens calibre avec un tropisme pour les artères coronaires.
  • 2- Le diagnostic de la maladie de Kawasaki est essentiellement clinique et biologique.
  • 3- Une fièvre prolongée inexpliquée chez un nourrisson présentant un syndrome inflammatoire biologique doit faire évoquer une maladie de Kawasaki.
  • 4- Le traitement de référence de la maladie de Kawasaki comporte une perfusion intraveineuse d’immunoglobulines polyvalentes et associée à de l’aspirine.
  •  5- Les enfants peuvent mener une vie normale. L’activité physique et la pratique sportive sont conseillées.

Qu’est-ce que la maladie de Kawasaki ?

La maladie de Kawasaki, surreprésentée en Asie, est une vascularite aiguë synonyme d’une inflammation des vaisseaux sanguins de moyens calibres et rarement de petits calibre.

Cette inflammation vasculaire à un tropisme pour les artères coronaires qui nourrissent le muscle cardiaque d’où la gravité de la maladie ! Les artères coronaires peuvent former des anévrismes et se boucher causant des infarctus.

Elle est la principale cause de maladie cardiaque chez les enfants dans les pays industrialisés.
Une pathologie qui touche des enfants âgés de 6 mois à 5 ans avec un pic d’incidence entre 9 mois et 11 mois et une nette prédominance masculine.

La mortalité quand elle est faible moins de 0.1 % en lien toujours avec les complications cardiaques. 

Point d’information !
Bien que cette maladie soit rare en Europe, affectant moins d’un enfant sur 10 000, elle a attiré une attention particulière des autorités sanitaires britanniques en avril 2020. Ces dernières ont émis une alerte en signalant des cas similaires aux syndromes de Kawasaki.

Les causes de la maladie de Kawasaki

La maladie de Kawasaki est une vasculite multisystémique d’étiologie inconnue.

Plusieurs théories ont été avancées, notamment l’infectiosité, les auto-antigènes, les super-antigènes et les virus à ARN, mais aucune n’a été pleinement confirmée.

Des données épidémiologiques suggèrent fortement une étiologie infectieuse, avec des suggestions d’implication de divers agents infectieux tels que les bactéries, les virus et les protéines de choc thermique.

De plus, des facteurs génétiques semblent jouer un rôle, comme en témoigne l’incidence élevée de la maladie chez les personnes d’origine japonaise. Cependant, l’agent causal précis reste à identifie

Bon à savoir !
La maladie de Kawasaki n’est pas transmise d’un enfant à un autre et n’est donc pas contagieuse. Cependant, elle peut être déclenchée par des infections.

Symptômes de la maladie de Kawasaki

Les enfants atteints de cette maladie ont :

• Une fièvre persistante souvent élevée et évoluant en pic de plus de 5 jours ne répondant pas aux traitements antipyrétique et antibiotiques.

• Une altération de l’état général : ne jouant plus, ne mangeant plus et sont très irritables.

• Des signes digestifs peuvent être présentes comme douleurs abdominales, météorismes, diarrhée.

• Des signes inflammatoire cutanéomuqueuses : éruption généralisée, yeux rouges sans sécrétions conjonctivites, Rougeurs et une sécheresse des lèvres et de l’ensemble de la cavité buccale.

• Gonflement ou rougeurs des mains et des pieds.

• Et enfin, on peut retrouver un gonflement ganglionnaire unilatéral au niveau du cou.

Ces symptômes ne sont pas tous toujours présents au même temps et doivent donc être recherchés rétrospectivement au moment de l’interrogatoire.

Bon à savoir !  
La majorité des enfants touchés par la maladie de Kawasaki sont âgés de six mois à cinq ans, bien que des cas aient été observés chez des individus jusqu’à l’âge de 40 ans.

Comment poser le diagnostic de la maladie de Kawasaki ?

La persistance d’une fièvre prolongée, que ce soit en association avec d’autres symptômes ou en leur absence, devrait susciter des soupçons de la maladie de Kawasaki.

Cependant, il est important de noter qu’aucun test médical spécifique ne peut confirmer ce diagnostic, et il repose entièrement sur des critères cliniques et biologiques.

Un échographie cardiaque peut également être réalisé pour permettre au médecin de détecter d’éventuels changements dans les artères coronaires.

Il est crucial de ne pas confondre la maladie de Kawasaki avec d’autres affections infectieuses éruptives, telles que la scarlatine ou la rougeole, ainsi qu’avec des maladies auto-immunes ou allergiques.

Une fois le diagnostic établi, le traitement doit être initié en urgence

Traitement de la maladie de Kawasaki

La maladie de Kawasaki est une urgence thérapeutique, elle a pour objectif initial la résolution de l’inflammation et la prévention de l’atteinte des vaisseaux du cœur.

Le traitement est débuté le plus précocement possible et la réponse au traitement doit être suivie et évaluée à fin de juger la nécessité de passer à un traitement de seconde intention.

Le traitement initial de la maladie repose sur des immunoglobulines polyvalentes en intraveineuse qui aide à réduire l’inflammation et sur l’acide acétylsalicylique (aspirine) qui fluidifie le sang et évite ainsi le bouchement des artères. Un protocole thérapeutique efficace pour la majorité des cas observés.

En cas de résistance aux traitements initiaux ou de récidive de la maladie, une approche de seconde intention est mise en œuvre, impliquant généralement l’administration d’immunoglobulines intraveineuses.

Ces immunoglobulines sont souvent associées à des corticoïdes, des antibiotiques, ou des agents anti-TNF (facteur de nécrose tumorale) pour renforcer l’efficacité du traitement.

Les complications et les risques de la maladie de Kawasaki 

La maladie de Kawasaki peut entraîner des complications cardiaques chez 25 à 30 % des patients non traités.

Les complications peuvent toucher le péricarde, le myocarde, l’endocarde et les artères coronaires, et peuvent se manifester dès le début de la maladie par des irrégularités du rythme cardiaque telles que la tachycardie.

Les anévrismes au niveau des artères coronaires sont l’un des risques les plus graves associés à cette maladie infantile, survenant généralement entre 10 et 30 jours après le début de la maladie. 

Les complications cardiovasculaires comportent des épanchements péricardiques, une simple dilatation coronaire, des caillots sanguins, et peuvent se manifester par des symptômes aigus sans complication cardiaque. 

Les patients ayant un anévrisme coronaire persistant présentent un risque plus élevé d’infarctus du myocarde et de pontage. Le suivi cardiologique spécialisé et rapproché est donc essentiel pour le diagnostic et la prise en charge de la maladie de Kawasaki.

Maladie de Kawasaki et la covid-19 

En 2020, la maladie de Kawasaki a été observée dans plusieurs pays européens, dont la France, en association avec la pandémie de COVID-19. 

Le Pr Albert Faye, chef du service de pédiatrie générale de l’hôpital, a souligné un lien évident entre la maladie de Kawasaki et la COVID-19, bien que les mécanismes précis restent inconnus. 

Les formes sévères de la maladie de Kawasaki sont rares et peuvent être traitées efficacement avec une intervention précoce. 

Malgré la corrélation, le nombre d’enfants hospitalisés pour ces complications demeure faible par rapport aux adultes, et des recherches sont en cours pour mieux comprendre la nature exacte de la relation entre ces deux affections.

Quand consulter ?

Des signes spécifiques devraient inciter les patients à consulter rapidement un professionnel de la santé. Ces « signaux d’alarme » comprennent :

  1. Fièvre persistante : une fièvre qui persiste au-delà de 5 jours, constituant un symptôme clé de la maladie de Kawasaki, devrait motiver une consultation médicale.
  2. Signes cutanés : des éruptions cutanées, en particulier lorsqu’elles s’accompagnent d’une desquamation des extrémités, nécessitent une attention particulière.
  3. Autres symptômes : Des indications telles que des yeux rouges, des lèvres gercées, un gonflement des ganglions lymphatiques du cou et des changements de comportement chez l’enfant peuvent également être des indicateurs de la maladie de Kawasaki.

Il est essentiel de noter que tout retard dans le diagnostic ou le traitement de la maladie de Kawasaki peut avoir des conséquences graves, soulignant ainsi l’importance de consulter rapidement en présence de ces signes.

Qui consulter ?

Lorsqu’un malade présente une combinaison de signes cliniques évoquant la maladie de Kawasaki, divers professionnels de la santé peuvent effectuer l’évaluation clinique initiale. Vous pouvez consulter :

  • Un médecin généraliste : votre médecin de famille peut être la première personne à consulter en cas de symptômes suspects.
  • Un urgentiste : en cas de situation urgente, se rendre aux urgences où un médecin urgentiste peut évaluer rapidement la situation.
  • Un pédiatre : pour les enfants, un pédiatre est spécifiquement formé pour diagnostiquer et traiter des affections pédiatriques, y compris la maladie de Kawasaki.

En cas de tableau compatible avec le diagnostic, il est crucial d’orienter l’enfant vers un centre hospitalier pour la suite de la prise en charge spécialisée.

Pour trouver rapidement des professionnels de la santé spécialisés, consultez notre annuaire en ligne.

Références

Articles et ressources utilisées dans la création de cet article

https://www.has-sante.fr/jcms/p_3363013/fr/maladie-de-kawasaki-pnds

Ischémie de la main révélant une maladie de Kawasaki – ScienceDirect

Hausse de 500% des admissions d’enfants touchés par la maladie de Kawasaki en avril – L’Express (lexpress.fr)

Notre processus de création d’articles chez Groupe SANTÉPOURTOUS

Chaque article est rédigé par un professionnel de santé qualifié en suivant des procédures de rédaction strictes (en savoir plus). Cet article présent est régulièrement révisé à la lumière des évidences scientifiques les plus récentes

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