Maladie de Madelung : Définition et prise en charge (tout savoir)

Article rédigé par le 14 janvier 2023

Si vous avez déjà entendu parler de la maladie de Madelung, c’est sans doute à cause du nom étrange qu’elle porte. Pourtant, cette pathologie est loin d’être anodine.

Elle est en effet la conséquence d’un défaut de croissance du radius, ce qui provoque une déformation de la plaque de croissance.

Dans cet article, nous allons voir ensemble ce qu’est exactement la maladie de Madelung et comment elle est prise en charge.

Anatomie du poignet, court rappel

Vu que la maladie de Madelung touche le poignet, il convient de réviser sommairement l’anatomie de cette région du corps pour mieux comprendre cette pathologie.

Le poignet est une articulation incroyablement complexe et diversifiée sur le plan anatomique. Sa structure comprend :

  • Un radius ;
  • Un ulna ;
  • Cinq os métacarpiens ;
  • Et de nombreux carpiens plus petits.

L’extrémité distale du radius, également appelée plaque de croissance, est particulièrement intéressante en termes d’anatomie car elle tend à jouer un rôle essentiel dans le mouvement physique et la dextérité. Cette partie du radius est divisée en quatre parties :

  • Médiale ;
  • Intermédiaire ;
  • Latérale ;
  • Et dorsale.

La partie la plus intéressante est la partie médiale en raison de sa proximité avec les tendons qui traversent cette zone, ce qui la rend cruciale pour la flexibilité et la stabilité des mouvements du poignet.

Connaître ces détails sur cette anatomie peut nous aider à reconnaître comment elle intervient dans les mouvements quotidiens impliquant nos mains et nos poignets.

Maladie de Madelung : Définition

La maladie de Madelung est un trouble rare, lié à la croissance, qui affecte l’os radial de l’avant-bras.

Les personnes atteintes de cette maladie voient la plaque de croissance distale du radius se fermer plus tôt que la normale au cours du développement, ce qui entraîne une courbure de l’os et une différence de longueur entre celui-ci et le cubitus.

En conséquence, une subluxation postérieure de l’extrémité du cubitus (ulna) se produit, ainsi qu’une limitation des mouvements du poignet et du coude.

Le diagnostic de la maladie de Madelung s’effectue par inspection visuelle lors d’examens cliniques à la pré-adolescence (entre 8 et 12 ans), bien qu’elle soit plus fréquente chez les personnes de sexe féminin.

Symptômes de la maladie de Madelung

Le principal symptôme de la maladie de Madelung est une déformation de l’os du radius. Cette déformation donne souvent l’apparence d’un poignet élargi ou proéminent.

Cette déformation peut également provoquer des douleurs au poignet allant de légères à modérées, en particulier lors de mouvements ou d’activités spécifiques. Un oedème peut accompagner la douleur.

En outre, les personnes atteintes de cette maladie de peuvent présenter une mobilité réduite du poignet, en particulier en extension, ainsi qu’une capacité limitée à effectuer d’autres mouvements tels que la supination.

Elles peuvent avoir une force musculaire réduite et l’avant-bras affecté peut sembler plus court que la normale, avec une protubérance extérieure du cubitus. L’extension du coude peut aussi parfois être altérée.

Parmi les autres symptômes de la maladie de Madelung, on peut citer :

  • Difficulté à serrer le poing ou à saisir des objets ;
  • Gonflement du poignet et de l’avant-bras ;
  • Douleur au repos ou à l’effort ;
  • Crépitus, grincement ou craquement du poignet ;
  • Douleur nocturne ;
  • Faiblesse ou instabilité.

Causes de la maladie de Madelung

La cause exacte de la maladie de Madelung est inconnue (cause idiopathique) chez plusieurs patients, mais on pense qu’il s’agit d’une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux.

Voici les points clés à retenir pour comprendre les causes de cette affection :

  • Elle peut survenir de façon sporadique ou dans des familles ayant des antécédents de cette maladie ;
  • Elle est fréquemment observée chez les personnes atteintes du syndrome de Turner, une condition génétique affectant les filles qui n’ont qu’une seule copie complète du chromosome X.
  • Elle a également été liée à certaines conditions médicales telles que l’obésité et le diabète, ou encore chez des gens présentant des déséquilibres hormonaux ;
  • La maladie peut également être causée par un traumatisme ou un accident comme une chute ou une utilisation répétitive du poignet (surtout si ça touche la plaque de croissance).
  • La croissance anormale de la plaque de croissance (physis) du radius est un facteur clé de la maladie de Madelung. Une croissance prématurée ou un arrêt de la plaque de croissance à l’extrémité distale du radius peut entraîner un développement inégal du radius et de l’ulna, provoquant la déformation.
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Diagnostic de la maladie de Madelung

Radiographie

Le diagnostic de la maladie de Madelung se fait principalement par un examen radiographique. Des vues de face et des vues latérales des deux poignets doivent être prises afin de comparer les avant-bras, les coudes et les poignets sur la même plaque.

Sur une vue de face, il peut y avoir une augmentation de la pente radiale, un ulna plus long que le radius ainsi qu’une déformation du semi-lunaire.

De plus, l’état de la plaque de croissance présente sur le côté radial si le radius distal doit être noté lors de l’évaluation de son âge osseux.

Les radiographies de profil peuvent aider à détecter une dislocation antérieure du carpe ainsi que la position du semi-lunaire en avant du radius.

Les patients âgés peuvent présenter des signes d’arthrose, notamment un ulnaire distal remodelé, des ostéophytes et un pincement de l’espace radial-scaphoïdien.

Une analyse aussi complète permet de poser un diagnostic plus précis et de formuler des stratégies de traitement.

IRM

L’imagerie par résonance magnétique est parfois utilisée dans le diagnostic de la maladie de Madelung. Il s’agit d’une technique d’imagerie qui utilise des champs magnétiques non invasifs (contrairement à la radio) pour obtenir des images détaillées des structures internes.

Bien que la déformation osseuse associée à la maladie de Madelung puisse être clairement vue sur la radiographie, l’IRM peut être utilisée pour évaluer les tissus mous environnants (comme les ligaments ou tendons).

On peut aussi identifier d’autres pathologies associées comme les kystes synoviaux, des lésions ligamentaires ou encore des problèmes du cartilage.

Traitement de la maladie de Madelung

La maladie de Madelung peut être traitée de manière conservatrice ou chirurgicale, selon la gravité et la complexité de la déformation.

Traitement conservateur

Le traitement conservateur de la maladie de Madelung est le choix le plus courant et le plus recommandé. Il implique l’utilisation d’appareils orthopédiques, d’attelles ou d’orthèses pour immobiliser le poignet et l’avant-bras, afin de réduire la douleur et d’améliorer la fonction.

Une thérapie physique peut également être prescrite pour renforcer les muscles de la zone affectée et améliorer la mobilité des articulations. En outre, des médicaments anti-des médicaments inflammatoires peuvent être prescrits pour réduire le gonflement et la douleur.

Traitement chirurgical

Si les traitements conservateurs n’apportent pas un soulagement suffisant, la chirurgie peut être recommandée.

L’objectif de l’opération vise à corriger (ou minimiser) la déformation, à réduire la douleur et à augmenter la fonction du poignet.

Plusieurs techniques chirurgicales peuvent être utilisées, et le choix dépend de la gravité de la déformation, de l’âge du patient et d’autres facteurs individuels.

Parmi les options chirurgicales pour la maladie de Madelung, on compte :

  • Ostéotomie (remodelage chirurgical des os) : C’est l’une des techniques chirurgicales les plus couramment utilisées pour traiter la maladie de Madelung. Elle implique de couper et de repositionner les os du poignet pour corriger la déformation. Une fois les os correctement alignés, ils peuvent être fixés à l’aide de plaques, de vis ou d’autres dispositifs.
  • L’arthrodèse du poignet (fusion des os du poignet) : Dans des situations où la douleur est significative et que la fonction articulaire est gravement compromise, l’arthrodèse peut être recommandée. Cette procédure stabilise l’articulation en fusionnant les os ensemble, ce qui peut soulager la douleur, mais limite également la mobilité du poignet ;
  • Réduction ouverte et fixation interne du lunatum disloqué (si indiqué) ;
  • Arthroplastie de résection (ablation du lunatum et des os du carpe adjacents, suivie d’une fusion des carpiens restants).
  • L’épiphysiodèse fait appel à une résection partielle ou totale du cartilage de conjugaison.
  • Libération ligamentaire: Les ligaments qui sont tendus ou mal alignés en raison de la déformation peuvent être relâchés ou réalignés chirurgicalement pour améliorer la mobilité et réduire la douleur.
  • Reconstruction ligamentaire: Si les ligaments sont gravement endommagés ou étirés, une reconstruction ligamentaire peut être nécessaire. Cela peut impliquer l’utilisation de greffes pour renforcer ou remplacer les ligaments endommagés.
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Quels sont les risques de l’opération ?

Comme pour toute intervention chirurgicale, la chirurgie pour corriger la maladie de Madelung comporte des risques. Bien que la chirurgie vise à améliorer la déformation et à soulager la douleur, les complications peuvent survenir.

Voici une liste des risques potentiels associés à cette chirurgie :

  • Complications reliées à l’anesthésie
  • Infection
  • Saignement
  • Complications nerveuses ou vasculaires
  • Non-union ou mal-union
  • Douleur et raideur chronique
  • Besoin de chirurgies supplémentaires
  • Formation de cicatrices anormales

Rééducation post-opératoire

Après la chirurgie, une période de rééducation est généralement nécessaire pour aider à restaurer la fonction du poignet et assurer les meilleurs résultats possibles.

Le kinésithérapeute (physiothérapeute) utilisera des modalités antalgiques ainsi qu’un programme d’exercices visant à soulager la douleur, améliorer l’amplitude articulaire, retrouver une force optimale et améliorer la fonction.

Plus précisément, le kiné pourrait utiliser les modalités suivantes :

  • électrothérapie
  • chaleur, glace, bains contrastes
  • thérapie manuelle (massages et mobilisations du poignet)
  • exercices de renforcement progressifs (préhension, musculation, mise en charge, etc.)
  • exercices de flexibilité
  • exercices de proprioception du membre supérieur
  • exercices de coordination et dextérité fine
  • exercices fonctionnels
  • etc.

Pronostic de la maladie de Madelung

Le pronostic de la maladie de Madelung dépend de plusieurs facteurs, dont la gravité de la déformation, la présence de symptômes associés, et le moment et l’efficacité du traitement.

Voici quelques points à considérer lors de l’évaluation du pronostic:

  1. Évolution naturelle : Sans traitement, la maladie de Madelung peut progresser et entraîner une déformation croissante du poignet. Cette progression peut augmenter la douleur et la limitation des mouvements.
  2. Mobilité: La déformation osseuse peut limiter la mobilité du poignet. Les mouvements tels que la flexion, l’extension, la pronation et la supination peuvent être affectés. Dans les cas graves, cette limitation peut affecter la fonction quotidienne du poignet et la capacité d’effectuer certaines tâches.
  3. Complications à long terme: Au fil du temps, la maladie de Madelung peut entraîner le développement d’arthrose du poignet, ce qui peut aggraver la douleur et la limitation de la mobilité.

Les répercussions de la maladie de Madelung se feront davantage sentir si la personne est active et utilise beaucoup son poignet dans ses activités.

Par exemple, la pratique de sport, de yoga ou de musculation peut être affectée par la faiblesse du poignet, de la restriction de mobilité ou de la différence de longueur du membre atteint.

En résumé, bien que de nombreux patients atteints de la maladie de Madelung puissent bénéficier d’une amélioration avec le traitement, le pronostic à long terme peut varier.

Références

Maladie de Madelung

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=FR&data_id=878&Disease_Disease_Search_diseaseType=ORPHA&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=2398&Maladie(s)/groupes%20de%20maladies=Maladie-de-Madelung&title=Maladie-de-Madelung&search=Disease_Search_Simple

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4898285/

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