Syndrome de Brugada : L’essentiel à savoir

Article rédigé par le 23 février 2024

Découvert par les cardiologues Pedro et Joseph Brugada, le syndrome de Brugada présente des altérations électrocardiographiques spécifiques, susceptibles de conduire à des arythmies cardiaques potentiellement fatales.

L’article présent, rédigé par une professionnelle de la santé, vise à vous fournir davantage d’informations sur les causes, la symptomatologie et les éventuels traitements de cette condition.

Les 5 points importants à retenir

  • 1. Le syndrome de Brugada se manifeste par des irrégularités dans le rythme cardiaque, pouvant entraîner des battements cardiaques irréguliers et potentiellement dangereux.
  • 2. Le syndrome de Brugada est principalement une maladie génétique provoquée par des mutations spécifiques. Bien que lié à des antécédents familiaux dans la plupart des cas, des mutations spontanées peuvent également être à l’origine de la maladie chez certains individus.
  • 3. Le diagnostic repose sur l’identification d’anomalies caractéristiques du rythme cardiaque, généralement par le biais d’un électrocardiogramme (ECG), et peut également impliquer des tests génétiques pour détecter d’éventuelles mutations.
  • 4. Le traitement du syndrome de Brugada dépend de la gravité des symptômes et peut impliquer l’évitement des déclencheurs, l’utilisation de médicaments antiarythmiques, et éventuellement, l’implantation d’un défibrillateur automatique implantable (DAI) pour prévenir les arythmies graves.
  • 5. Le syndrome de Brugada, suite à un diagnostic récent, peut avoir des répercussions psychologiques importantes. Ainsi, un soutien psychologique est essentiel pour le patient et sa famille.

Qu’est-ce que le syndrome de Brugada ?

Le syndrome de Brugada est une condition médicale caractérisée par des anomalies du rythme cardiaque, pouvant provoquer des battements cardiaques irréguliers et potentiellement graves.

Il affecte le système électrique du cœur, ce qui entraîne des modifications dans les signaux électriques qui régulent les contractions cardiaques.

Les personnes atteintes de ce syndrome sont susceptibles de souffrir d‘arythmies cardiaques dangereuses, telles que la fibrillation ventriculaire, qui peuvent accroître le risque de mort subite, notamment pendant le sommeil.

Le syndrome de Brugada est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes, et il est plus courant chez les personnes d’origine asiatique.

La maladie peut se manifester à tout âge, mais elle est souvent diagnostiquée chez les adultes jeunes, généralement entre 30 et 50 ans.

Quelles sont les causes du syndrome de Brugada ?

Le syndrome de Brugada est principalement considéré comme une maladie génétique, ce qui signifie qu’il est souvent causé par des mutations génétiques spécifiques.

Les mutations affectent les gènes responsables de la régulation des canaux ioniques impliqués dans la transmission des signaux électriques à travers le muscle cardiaque.

Ces canaux ioniques sont essentiels pour maintenir un rythme cardiaque normal.

 La plupart des cas de syndrome de Brugada sont hérités, ce qui signifie qu’ils sont transmis de manière autosomique dominante. Cela signifie qu’une seule copie du gène muté, héritée d’un parent affecté, peut être suffisante pour provoquer la maladie.

Toutefois, il est également possible que certaines personnes développent le syndrome de Brugada sans antécédents familiaux connus de la maladie, ce qui peut être le résultat de mutations spontanées.

Outre les facteurs génétiques, des déclencheurs externes tels que certains médicaments, des déséquilibres électrolytiques, la fièvre, la consommation excessive d’alcool et d’autres substances peuvent déclencher des symptômes chez les personnes prédisposées.

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 Il est important de noter que ces déclencheurs n’affectent pas toutes les personnes atteintes de la même manière.

Bon à savoir ! Des informations génétiques récentes laissent entendre que l’origine du syndrome de Brugada, une arythmie héréditaire associée à la mort subite chez les jeunes adultes, pourrait débuter pendant le développement cardiaque !

Comment se manifeste le syndrome de Brugada ?

De nombreux patients ne présentent aucun symptôme, et les anomalies caractéristiques à l’électrocardiogramme (tracé électrique du cœur) sont découvertes de manière fortuite.

Cependant, chez d’autres, des symptômes liés à des arythmies peuvent être présents, tels que des palpitations, des syncopes (perte de connaissance soudaine) ou des lipothymies (faiblesse sans perte de connaissance), ainsi qu’un risque d’arrêt cardiaque.

Ce que disent les études !
– Un homme de 36 ans a été examiné suite à des évanouissements. L’étude a révélé un syndrome de Brugada (une anomalie génétique du cœur), mis en évidence par la prise de lithium. Le lithium, même à faible dose, peut bloquer les canaux Na+ (sodium) du cœur, déclenchant ce syndrome.
– Ce cas souligne l’importance de réaliser des électrocardiogrammes (ECG) pour dépister le syndrome de Brugada avant et pendant le traitement au lithium, en raison des interactions médicamenteuses potentielles.
*Cette étude est documentée dans la revue La Presse Médicale , volume 36, numéro 4, partie 1, Avril 2007, page 612-614.

Comment se pose le diagnostic du syndrome de Brugada ?

Après avoir effectué un questionnaire approfondi et un examen physique complet, le médecin peut opter pour les tests suivants :

  1. Électrocardiogramme au repos (ECG)
  2. Électrocardiogramme à signaux moyennés (SAECG)
  3. Échographie cardiaque
  4. Holter

Si l’électrocardiogramme est normal mais que des troubles du rythme typiques ou des antécédents familiaux sont documentés, le médecin peut compléter l’évaluation avec un test pharmacologique, consistant à injecter un médicament pouvant révéler des anomalies typiques à l’électrocardiogramme.

En raison de la composante génétique du syndrome de Brugada, le médecin peut recommander une consultation au Centre de Génétique Cardiovasculaire, qui peut procéder à :

  1. Un test d’analyse génétique moléculaire via un prélèvement sanguin.
  2. La mutation génétique responsable est identifiée dans environ 20% des cas. Un résultat négatif indique simplement que la cause n’est pas encore connue, mais non l’absence de la maladie.
  3. Évaluation de l’histoire familiale.
  4. Dépistage clinique et/ou génétique des membres de la famille.

Point d’information ! L’entretien, avec l’examen clinique et l’ECG de surface, constitue l’un des trois éléments de l’évaluation initiale du syndrome.

Comment se traite le syndrome de Brugada ?

Le traitement du syndrome de Brugada est adapté en fonction de la gravité des symptômes, des antécédents médicaux du patient et de la présence de facteurs déclenchants.

Les approches de traitement peuvent comprendre :

  1. Évitement des déclencheurs : il est généralement recommandé d’éviter les facteurs déclenchants connus pouvant aggraver les symptômes, tels que certains médicaments, la fièvre, l’alcool et d’autres substances.
  2. Médicaments antiarythmiques : certains médicaments, tels que la quinidine, peuvent être prescrits pour stabiliser le rythme cardiaque et réduire le risque d’arythmies potentiellement graves.

Cependant, l’efficacité de ces médicaments peut varier d’un patient à l’autre.

  1. Implantation de défibrillateur automatique implantable (DAI) : lorsque le risque d’arythmie grave et de mort subite cardiaque est élevé, un DAI peut être recommandé.
  2. Surveillance régulière : les personnes atteintes du syndrome de Brugada peuvent nécessiter une surveillance régulière par un cardiologue pour évaluer l’évolution de la maladie, ajuster les médicaments et détecter tout changement dans le rythme cardiaque.
  3. Intervention en cas d’épisode d’arythmie : en cas d’arythmie sévère, un traitement immédiat, tel qu’une cardioversion électrique pour restaurer le rythme cardiaque normal, peut être nécessaire.
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Le traitement doit être adapté aux besoins individuels et supervisé par un cardiologue spécialisé. Informer les proches des risques et des mesures d’urgence est essentiel pour les personnes atteintes de ce syndrome.

Pronostic

La plupart des patients ne présentent aucun symptôme, mais 20 à 30 % d’entre eux peuvent faire l’expérience d’une syncope, et 8 à 12 % sont susceptibles de connaître un arrêt cardiaque, pouvant entraîner une mort subite.

La présence d’un tracé ECG caractéristique spontané et d’antécédents de syncope sont des indicateurs de risque d’arrêt cardiaque et de mort subite.

Qui consulter ?

Face aux symptômes et à la suspicion du syndrome de Brugada, la question cruciale se pose : qui consulter ?

Pour une prise en charge adaptée, il est essentiel de connaître les professionnels de la santé compétents. Découvrez ci-dessous les médecins à consulter selon vos symptômes et besoins médicaux spécifiques.

  • Médecin généraliste : si vous ressentez des symptômes tels que des palpitations, des épisodes de pertes de connaissance, votre médecin généraliste peut être la première personne à consulter. Il peut vous orienter par la suite vers un cardiologue en cas de besoin.
  • Cardiologue : ce professionnel de la santé est spécialisé dans les affections cardiaques et le système cardiovasculaire. Si vous présentez des symptômes suspects associés au syndrome de Brugada, la consultation d’un cardiologue est essentielle.
  • Cardiologue spécialisé dans les troubles du rythme cardiaque : les cardiologues électrophysiologistes sont des médecins spécialisés dans la gestion des arythmies cardiaques et sont bien équipés pour évaluer, diagnostiquer et traiter le syndrome de Brugada.

Quand consulter ?

Il est recommandé de fixer un rendez-vous avec un professionnel de la santé dès que vous suspectez des symptômes liés au syndrome de Brugada ou en présence d’antécédents familiaux de cette affection.

Certains signes qui pourraient indiquer la nécessité de consulter comprennent des palpitations, des évanouissements (syncopes), des épisodes de faiblesse sans perte de conscience (lipothymies) ou d’autres symptômes cardiaques inhabituels.

Si vous avez déjà reçu un diagnostic de syndrome de Brugada, un suivi régulier avec un cardiologue est tout aussi essentiel.

Cela permet d’évaluer l’évolution de la maladie et d’ajuster le plan de traitement si nécessaire.

Avis du professionnel de santé

Le diagnostic du syndrome de Brugada, une maladie génétique, repose principalement sur l’analyse de l’électrocardiogramme.

Il est souvent établi chez des individus asymptomatiques, parfois après une syncope, voire plus rarement après un arrêt cardiaque.

L’aspect à l’électrocardiogramme peut être complet ou suspect, pouvant varier dans le temps.

En cas de doute, il est recommandé de confirmer le diagnostic par des tests.

Le dépistage familial est crucial et ne se limite pas à l’analyse génétique, mais inclut également un suivi clinique avec un électrocardiogramme.

Aucun traitement médicamenteux préventif n’existe actuellement, la prise en charge dépend de l’évaluation du risque basée sur les symptômes et les caractéristiques à l’électrocardiogramme.

Les patients à plus haut risque ont généralement déjà présenté des syncopes ou un arrêt cardiaque récupéré, ainsi qu’un aspect spontané à l’électrocardiogramme.

Référence bibliographiques

Articles et ressources utilisées dans la rédaction de cet article

https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0002934301006258

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert=130&lng=FR

https://www.icm-mhi.org/fr/soins-et-services/maladies-cardiovasculaires/syndrome-brugada#:~:text=Le%20syndrome%20de%20Brugada%20est,sont%20le%20plus%20souvent%20normaux.

https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0755498207001121

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