Syndrome du QT long : menace méconnue pour votre santé cardiaque

Article rédigé par le 28 février 2024

Le syndrome du QT long est une maladie cardiovasculaire rare qui peut rester longtemps asymptomatique ou au contraire se manifester par des syncopes ou des convulsions. Dans les cas les plus graves, il peut entraîner la mort subite.

Si vous avez récemment été diagnostiqué avec le syndrome du QT long, ou si un proche est touché par cette maladie, vous cherchez certainement des réponses? Peut-être ressentez-vous certains symptômes tels que des palpitations cardiaques, des évanouissements, des convulsions ou des épisodes de faiblesse

Ne vous inquiétez pas, cet article rédigé par un médecin vous fournira les informations essentielles pour mieux comprendre cette condition et vous aider à prendre des décisions éclairées.

Les 4 points importants à retenir

  1. Vous devriez penser à un syndrome du QT long devant une syncope ou en cas de mort subite d’un parent proche.
  2. Le diagnostic se fait par un ECG, un Holter et un examen génétique à la recherche de la mutation en cause.
  3. Son traitement repose sur des bêta-bloquants.
  4. Sa gravité potentielle justifie un dépistage des sujets à risques.

Qu’est-ce que le syndrome du QT long ?

Le syndrome du QT long est une maladie cardiaque qui se manifeste par une anomalie de la conduction électrique pouvant provoquer des battements cardiaques rapides et chaotiques.

Son nom provient des résultats observés sur l’électrocardiogramme ou ECG. C’est un examen qui a pour objectif d’enregistrer l’activité cardiaque et de représenter les signaux enregistrés sous forme de tracés.

Le cœur est un muscle avec 4 cavités. Les battements cardiaques sont dus à des signaux électriques qui parcourent les cavités et produisent des contractions et des relâchements musculaires.

Chaque partie du tracé de l’ECG est désignée par des lettres : P, Q, R, S et T. L’intervalle entre le Q et le T traduit le temps entre le moment où le cœur se contracte et celui où il se relâche. On parle de syndrome du QT long lorsque ce temps est anormalement allongé.

Cette maladie peut être :

  • héréditaire
  • causée par un médicament (amiodarone, artemether+luméfantrine)
  • ou une maladie (la boulimie, l’anorexie mentale, une dysfonction de la thyroïde ou un AVC)

Le trouble du rythme dans le syndrome du QT long expose les patients qui en sont atteints à un risque élevé de syncope (une perte de connaissance soudaine et brève) ou de mort subite.

Le syndrome du QT long est une maladie rare qui touche 1 naissance sur 2500 à 5000. Le risque d’en être affecté est le même pour les filles et les garçons.

Une mutation génétique à transmission autosomique dominante en est la cause, ce qui signifie que si vous êtes atteint de la maladie, le risque de la transmettre à vos enfants est de 50 % à chaque naissance.

Comment se manifeste un syndrome du QT long ?

Un syndrome du QT long peut se manifester de plusieurs manières différentes et à des âges différents selon la personne atteinte.

Symptômes

Un syndrome du QT long peut se traduire par :

  • des arythmies ou troubles du rythme cardiaque,
  • une perte de connaissance brusque,
  • des convulsions,
  • des syncopes
  • voire une mort subite.

Bon à savoir : le syndrome du QT long peut être asymptomatique.

L’exercice physique, les stimulations sonores et le stress émotionnel sont des facteurs déclenchants fréquents de ces complications drastiques, qui peuvent aussi, plus rarement, survenir pendant le sommeil (au réveil).

Distinction

Avis du medecin : les symptômes du QT long sont parfois trompeurs, ce qui fait que cette maladie est souvent non diagnostiquée ou mal diagnostiquée. Toujours consulter un cardiologue en cas de doute.

Lors du syndrome du QT long, les syncopes peuvent être confondues avec de simples évanouissements, tandis que les convulsions sont souvent prises pour des crises d’épilepsie (une affection neurologique chronique caractérisée par des crises répétées et causée par un dysfonctionnement passager du cerveau.). Cependant, il est important de se souvenir que ces manifestations peuvent également être des symptômes du syndrome du QT long.

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Cette confusion peut retarder le diagnostic et le traitement appropriés, augmentant ainsi le risque de complications graves, voire mortelles. Une meilleure compréhension de ces symptômes variés et une attention particulière aux signes peuvent aider à un diagnostic plus rapide et à un traitement approprié pour prévenir des conséquences graves.

Age de survenue

Les personnes atteintes de cette maladie peuvent rester très longtemps asymptomatiques. Lorsque les manifestations cliniques apparaissent, celles-ci peuvent être graves.

Dans la majorité des cas, les premiers symptômes s’observent entre 10 à 30 ans. Dans 15 % des cas, le syndrome du QT long ne se manifeste qu’à la survenue d’une mort subite.

Quand consulter?

Si vous ressentez l’un de ces symptômes, en particulier s’ils sont déclenchés par des situations de stress physique ou émotionnel, des bruits forts inattendus ou d’autres déclencheurs, il est recommandé de consulter un cardiologue.

Ce spécialiste pourra effectuer les examens nécessaires pour évaluer votre santé cardiaque et déterminer si des mesures de précaution ou un traitement sont nécessaires.

Si vous recherchez un professionnel de santé dans votre région, vous pouvez consulter notre répertoire.

Comment faire le diagnostic d’un syndrome du QT long ?

Le diagnostic d’un syndrome du QT long repose essentiellement sur :

  • l’électrocardiogramme (ECG) qui donne des informations sur le rythme du cœur ;
  • un bilan génétique à la recherche de la mutation responsable de la maladie ;
  • et une échographie cardiaque qui confirme la normalité des structures au niveau du cœur.

Le diagnostic s’appuie sur les données cliniques et les antécédents familiaux, et une échographie cardiaque confirme la normalité des structures au niveau du cœur.

Il arrive que le syndrome du QT long ne se manifeste que pendant l’effort ou en présence d’un facteur déclenchant. Dans ces cas, l’analyse du rythme cardiaque doit se faire par une épreuve d’effort ou avec un Holter sur 24 h.

Point d’information : l’ECG et l’Holter (un petit boîtier qui permet d’étudier le rythme cardiaque d’une personne sur une courte ou une longue durée 24 à 72 h) sont des examens paracliniques non-invasifs, ce qui signifie que pendant ces examens, vous ne ressentirez aucune douleur ni gêne quelconque.

Le bilan génétique nécessite une consultation spécialisée cardio-génétique. Généralement, une simple prise de sang pour extraire l’ADN suffit. Les réponses sont souvent longues, voire plusieurs mois.

Une génétique positive confirme le diagnostic et permet de dépister les apparentés au premier degré (vos parents, vos enfants ou vos frères et sœurs). Une génétique négative n’élimine en rien le syndrome du QT long, mais rend impossible le dépistage des apparentés.

Comment traiter un syndrome du QT long ?

Le syndrome du QT long est une maladie incurable dont les risques peuvent être limités.

Traitement médicamenteux

La prise de bêta-bloquant à vie est le traitement de première intention chez tous les patients atteints du syndrome du QT long et qui sont symptomatiques. Les bêta-bloquants ralentissent le rythme cardiaque et la vitesse de conduction, tout en diminuant l’excitabilité du cœur évitant ainsi la survenue des troubles du rythme.

Dans une étude réalisée par Carolline Davydoff et coll. en 2022, il a été démontré qu’il n’y avait eu aucun événement d’arythmie cardiaque chez les patients correctement traités par bêta-bloquant, même lors de la pratique d’activité sportive.

Conseil du medecin : même pris au long cours, les bêta-bloquants sont, en pratique, bien tolérés. Dans la majorité des cas, vous ne ressentirez que quelques fatigues passagères et transitoires.

Défibrillateur automatique implantable

Parfois, en cas de syncopes trop répétées, le cardiologue peut préconiser l’implantation d’un défibrillateur automatique implantable (DAI). Le DAI est un petit appareil placé dans le thorax ou dans l’abdomen, qui contrôle l’activité du cœur et envoie un choc électrique en cas d’arythmie dangereuse.

Quelques conseils à suivre

En complément du traitement bêta-bloquant, une modification du mode de vie est recommandée.

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Bon à savoir : chez la femme, la grossesse est autorisée. En revanche, le traitement par bêta-bloquant doit être poursuivi tout au long de la grossesse.

Médicaments à proscrire

Les médicaments connus pour allonger l’intervalle QT sont à proscrire. Par exemple :

  • les antiarythmiques (amiodarone) ;
  • les diurétiques hypokaliémiants, car l’hypokaliémie favorise les troubles du rythme (furosémide, vasopressine) ;
  • les neuroleptiques (Largactil, Haldol, …) ;
  • certains antibiotiques (Azithromycine, métronidazole, ciprofloxacine, Ofloxacine, érythromycine, …).

Alimentations

Les troubles alimentaires font partie des facteurs de risque de syndrome du QT long. Une alimentation saine et équilibrée est donc recommandée.

  • Limitez la consommation de café, de thé et de boissons énergisantes ;
  • Réduisez la consommation d’aliments riches en sodium tels que les snacks salés ;
  • Consommer des fibres ;
  • Choisissez les aliments riches en bonnes graisses (huiles d’olive et de colza, avocats, oléagineux,…)
  • Privilégiez les fruits et légumes frais, les grains secs et les protéines maigres.

Il est tout de même important de consulter un nutritionniste ou un professionnel de santé pour obtenir un régime personnalisé et adapté à vos besoins.

Les exercices physiques

La pratique du sport peut être envisageable, en fonction des cas, mais doit être bien encadrée. Si vous êtes symptomatique, vous ne devez pas pratiquer de sports intensifs ou de compétition. La natation et les autres activités aquatiques qui impliquent de plonger dans de l’eau froide sont à proscrire

Point important : le DAI peut autoriser la pratique d’exercice peu intense dans de meilleures conditions de sécurité.

Évidemment, les situations dans lesquelles un trouble de conscience ou une perte de connaissance pourrait causer du tort à vous ou à un tiers doivent éviter. Ce sont surtout les sports automobiles, l’alpinisme, et même le cyclisme.

Dépistage

Son caractère héréditaire et sa gravité justifient un dépistage de tous les membres de la famille proche. De ce fait, en cas de suspicion de syndrome de QT long, tous les apparentés du premier degré doivent être testés à la fois cliniquement à l’aide d’un ECG avec enregistrement Holter, et génétiquement afin d’identifier les sujets porteurs de mutation encore sans symptôme.

Quel est le pronostic en cas de syndrome du QT long ?

Le pronostic du syndrome du QT long dépend de votre bonne adhésion à la prise du traitement médicamenteux et aux modifications de modes de vie. Il est vrai que le risque d’accident grave dépend de plusieurs facteurs comme le sexe, l’âge, la forme génétique et les valeurs mesurées à l’ECG.

Cependant, le risque de mort subite chez un porteur du syndrome du QT long diminue considérablement sous traitement bêta-bloquant. Il est passé de 75 % à 0,2 – 0,5 % actuellement.

Et concernant la surveillance ?

La surveillance est un point essentiel du traitement. Il convient d’instaurer une surveillance cardiaque régulière afin de détecter à temps l’apparition de tout nouveau symptôme.

Vous devrez effectuer une consultation de cardiologie et réaliser un ECG tous les ans. L’Holter se fera tous les 12 à 18 mois et l’épreuve d’effort uniquement en fonction du contexte clinique.

Le rythme de surveillance est plus rapproché chez les enfants. La consultation de cardiologie et l’ECG seront réalisés 1 à 2 fois par an, et la surveillance à l’aide d’un Holter et les épreuves d’effort seront proposer 1 fois par an.

Références

Articles et ressources utilisées dans la création de cet article
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